Manifestaciones cutáneas en pacientes con lupus eritematoso sistémico: formas al inicio de la enfermedad y durante el seguimiento. Análisis retrospectivo / Cutaneous manifestations in patients with systemic lupus erythematosus: Forms at the beginning of the disease and during follow-up. Retrospective analysis

Objetivo: Describir el compromiso cutáneo (CC) en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) al inicio de la enfermedad y durante el seguimiento. Determinar factores asociados a dicho compromiso al comienzo de la enfermedad. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, observacional y descriptivo, de centro único, en pacientes con diagnóstico de LES (ACR97 o SLICC2012). Se utilizó la clasificación de Gilliam modificada para el CC. Se realizó estadística descriptiva y análisis bivariado y multivariado para evaluar los factores asociados al compromiso cutáneo. Resultados: Se incluyeron 149 pacientes (91,3% mujeres) con una mediana de edad al diagnóstico de 33años. El CC al inicio de la enfermedad ocurrió en 125 pacientes (83,9%), seguido por compromiso articular en 120 (80,5%). Las lesiones no específicas fueron más frecuentes que las específicas: 92,8% versus 66,4%, respectivamente. En el análisis bivariado, la mayor demora al diagnóstico, la presencia de compromiso articular, la menor presencia de trombocitopenia y la mayor puntuación de SLEDAI-2K se asociaron con la presencia de CC al inicio de la enfermedad. En el análisis multivariado, la variable que se mantuvo asociada de manera independiente fue el compromiso articular (OR: 2,8; IC95%: 1,1-7,5; p=0,04). Durante el seguimiento, 4/24 pacientes que no habían presentado CC al diagnóstico y 51/125 pacientes que sí lo presentaron tuvieron al menos un nuevo episodio cutáneo (rango: 1-5 brotes). Conclusiones: Nuestro estudio demuestra la alta frecuencia de pacientes que presentan compromiso cutáneo en el LES, tanto en el diagnóstico como evolutivamente, y confirma los datos reportados previamente en cuanto a la existencia de un fenotipo cutáneo-articular.(AU)

Objectives: To describe skin involvement (SI) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) at onset and during follow-up of the disease and to determine factors associated with SI at lupus diagnosis. Materials and methods: Retrospective, observational, and descriptive study, from a single centre in patients diagnosed with SLE (ACR1982-97 or SLICC2012 criteria). The modified Gilliam classification for SI was used. Descriptive statistics and bivariate and multivariate analysis were performed to evaluate the factors associated with SI at diagnosis of the disease. Results: A total of 149 patients were included, 91.3% women, with a median age at diagnosis of 33years. SI at onset of the disease occurred in 125 patients (83.9%), followed by joint involvement in 120 cases (80.5%). Non-specific skin lesions were more frequent than specific lesions, 92.8% versus 66.4%, respectively. In the bivariate analysis, a longer delay to diagnosis, the presence of joint involvement, a lower presence of thrombocytopenia, and a higher SLEDAI-2K score were associated with the presence of SI at onset of the disease. In the multivariate analysis, the variable that remained independently associated was joint involvement (OR: 2.8: 95%CI: 1.1-7.5; P=.04). During follow-up, 4/24 patients who had not presented SI at diagnosis and 51/125 patients who had, had at least one new skin flare (range: 1-5 outbreaks). Conclusions: Our study demonstrates the high frequency of skin involvement in SLE, both diagnostically and evolutionarily, and confirms previously reported data regarding the existence of a skin-articular phenotype.(AU)

Enteropatía perdedora de proteínas asociada a lupus eritematoso sistémico refractaria con buena respuesta a rituximab / Protein-losing enteropathy associated with refractory systemic lupus erythematosus with a good response to rituximab

Se presenta un caso de enteropatía perdedora de proteínas (EPP)como manifestación inicial del lupus eritematoso sistémico (LES). Se trata de una paciente de sexo femenino, de 17 años de edad, que consulta por síndrome ascítico edematoso e hipoalbuminemia. El diagnóstico de LES se estableció por la presencia de: rash malar, úlceras orales, trombocitopenia, anticuerpos antinucleares, anticardiolipinas IgM y anticoagulante lúpico positivos. Se descartó el compromiso renal y hepático como causa de hipoproteinemia. El diagnóstico de la pérdida enteral de proteínas se realizó con el Clearance de alfa 1 antitripsina. La EPP fue refractaria a distintas líneas de inmunosupresores, como corticoides, ciclofosfamida, azatioprina y ciclosporina, presentando respuesta satisfactoria y sostenida a rituximab, lo que posibilitó la reducción de corticoides y la remisión de la enfermedad por tiempo prolongado (AU)

A case is presented of a protein-losing enteropathy (PLE) as the initial manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE) in a 17 year-old female patient, who presented with ascites, edema and hypoalbuminemia. The diagnosis of SLE was based on the presence of: malar rash, oral ulcers, thrombocytopenia, antinuclear antibodies, IgM anticardiolipin antibody, and lupus anticoagulant. Renal and liver diseases were ruled out. The PLE diagnosis was confirmed with fecal alpha 1-antitrypsin clearance. The PLE was refractory to different lines of immunosuppressive agents like glucocorticoids, cyclophosphamide, azathioprine, and cyclosporine, showing a satisfactory and sustained response with rituximab, allowing steroid sparing and long term remission (AU)